Summary
Bu çalışmada, Ekim 1989-Aralık 1998 tarihleri arasında nöroblastom tanısı alan 18'i erkek, 24'ü kız, toplam 43 hasta retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Tanıda medyan yaş 36 ay (1 ay-15 yaş) idi. Hastaların 3'ünde tanı idrarda yüksek vanilmandelik asit (VMA) değeri ve kemik iliğinde tipik rozet formasyonlarının görülmesi ile, diğerlerinde ise histopatolojik olarak kondu. Hastaların 3'ü (%7) gangliyonörom olarak değerlendirildi. Primer yerleşim 24 hastada (%56) sürrenal, 10'unda (%23) sürrenal dışı abdomen, 6'sında (%14) mediasten, 2'sinde (%5) torakoabdomen, 1'inde (%2) böbrekti. CCG evrelemesine göre hastaların 3'ü (%7) evre II, 14'ü (%33) evre III, 26'sı evre IV'tü. Evre IV olan hastalarda en sık metastaz yerleri sırasıyla kemik, kemik iliği, karaciğer, lenf nodu ve akciğer olarak bulundu. Kırk üç hastanın 7'si yalnız konsülte edildi. Hepsi ileri evre olan 36 hastada ise kemoterapi (8'i OPEC, 28'i modifiye 6-ilaçlı tedavi) ± radyoterapi (n=11) uygulandı. Dört kür kemoterapiye objektif yanıt %93 bulundu. Dört kür sonunda kısmi yanıt alınan hastalarda kitlenin cerrahi olarak total eksizyonu amaçlandı. Ardından tedavi 8 küre tamamlandı. Üç hastada tedavi sonunda biyolojik tedavi olarak retinoik asit ± interferon kullanıldı. Otuz altı hastanın 6'sı (%17) halen tedavi görmektedir, 2'si (%6) takip ve tedaviyi terk etmiş, 7'si (%17) tedaviyi bitirmiş ve hayattadır. Yirmi biri ise (%60) kaybedilmiştir. Tüm grubun 2 yıllık ve 5 yıllık sağkalımı sırasıyla %45 ve %13 olarak bulunmuştur. Serimizde ileri evre hasta sayısı çok fazladır (%93). Bu hastalarda dünyada da halen konvansiyonel kemoterapi ile sağkalım oranları çok düşüktür. Tedavi bitimine diferansiye edici ajanlarla biyolojik tedavi ekleme ve kemik iliği transplantasyonu çalışmaları ile sağkalımı arttırma çabaları sürmektedir.
