2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dalı, Aydın, Turkey
Summary
Göğüs duvarında izole kitle ile ortaya çıkan malign lenfoma olgularına nadir olarak rastlanmaktadır. Rezeksiyon göğüs duvarı malignitelerinde esas tedavi yöntemi olsa da primer göğüs duvarı lenfomalarının tedavisi tartışmalıdır. Altmış beş yaşındaki erkek hasta dört ay önce belirmeye başlayan ve gittikçe artan sol göğüs duvarındaki kitle nedeniyle hastanemize başvurdu. Hastanın yapılan biyopsisinde diffüz büyük B hücreli lenfoma (non-Hodgkin lenfoma) tanısı konularak polikliniğimize yönlendirildi. Klinik olarak evre IIEB kabul edilerek kısa süreli radyoterapi alan hastaya sekiz kür kemoterapi planlandı. Hastada altıncı kürden sonra kemoterapiye ikincil genel durum bozukluğu gelişti ve olası pulmoner emboli tanısı konuldu. Performans bozukluğu nedeniyle kemoterapisi kesilen hastada altı kür sonrasında yapılan değerlendirmede klinik tam yanıt ve radyolojik tama yakın yanıt alındı. Hasta dört aydır hastalıksız olarak takip edilm ektedir.Introduction
Göğüs duvarının primer ve metastatik tümörleri tüm torakal bölge tümörlerinin sadece %5'ini oluşturur ve bunların da çok az bir kısmı malign lenfoma tanısı alır.[1,2] Göğüs duvarında kitle şikayetiyle saptanan malign lenfomalar, az sayıdaki olgu sunumu ve torakal tümör vakalarının derlemeleri şeklinde karşımıza çıkar. Primer göğüs duvarı lenfoması tedavisi halen kesinlik kazanmamış farklı yaklaşımlar ile iyi sonuçların bildirildiği nadir rastlanan bir durumdur.Bu yazıda, göğüs duvarındaki büyük bir kitle nedeni ile başvuran diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL) olgusu sunuldu; literatürdeki diğer olgular ve göğüs duvarı lenfoması ile başvuran hastalara yaklaşım değerlendirildi.
Case Presentation
Altmış beş yaşındaki erkek hasta, göğüs duvarında dört ay önce beliren ve gün geçtikçe büyüyen ağrılı kitle, kilo kaybı, terleme yakınmaları ile Ocak 2007'de hastanemize başvurdu. Aynı tarihte sol göğüs duvarındaki kitleye yapılan insizyonel biyopside DBBHL tanısı konuldu. Fizik muayenede göğüs duvarı sol yanında 15 x 9 cm çapında ağrılı kitlesi vardı (Şekil 1). Palpe edilebilen lenfadenopatisi (LAP) ve organomegalisi yoktu. Biyokimyasal tetkikleri, LDH (354 U/lt) ve beta 2 mikroglobulin (5620 mg/dl) değerlerindeki yükseklik dışında normaldi. Tam kan sayımı normal sınırlardaydı.;){kind=link}
Sekil 1: Göğüs duvarı sol yanında yaklaşık 15 x 9 cm boyutunda kitle.
Evreleme amacıyla çekilen servikal, torakal ve karın bilgisayarlı tomografilerinde (BT) her iki aksillada yaklaşık 1,5 cm çapında LAP ile sol hemitoraks duvarında cilt altı yağlı dokuları invaze eden, kotlarda destrüksiyona yol açan 15 x 9 cm boyutundaki kitle dışında başka bir patoloji saptanmadı. Yapılan kemik iliği biyopsisinde non- Hodgkin lenfoma (NHL) infiltrasyonu görülmedi.
Hastamızda fizik muayenede ele gelmemesine rağmen BT'de her iki aksillada saptanan büyümüş lenf bezlerinden doğru evreleme amacıyla yapılması planlanan histopatolojik inceleme hastanın onayı alınamadığından yapılamadı. Bu bulguların ışığında klinik evre IIEB DBHL tanısı konan hastanın tedavisine kitlenin çok büyük ve ağrılı olması nedeniyle kısa süreli palyatif radyoterapi (RT) ile başlandı. RT tamamlandıktan sonra R-CHOP tedavisi (R: Rituksimab; C: Siklofosfamid; H: Doksorubisin; O: Vinkristin; P: Prednizolon) planlandı. Üç kür sonrasında yapılan değerlendirmede klinik tam yanıt ve radyolojik tama yakın yanıt alınan hastaya toplam sekiz kür olacak şekilde KT planlandı. Altıncı kürden sonra genel durum bozukluğu ve solunum sıkıntısı olan hastanın toraks BT'sinde enfarktı düşündüren bir lezyonun ortaya çıkışı ve alt ekstremite Doppler ultrasonografi'sinde trombüs saptanması nedeniyle derin ven trombozuna bağlı pulmoner emboli düşünüldü. Emboliye yönelik tedavi ve destek tedavisi ile genel durumu düzelen hasta başka KT almak istemedi. Kontrol BT'sinde radyolojik olarak da tam yanıtlı hale geldiği görüldü. Hastanın dört aydır hastalıksız olarak takibi yapılmaktadır.
Discussion
Torasik bölge tümörlerinin %5'ini oluşturan göğüs duvarı tümörleri selim ve habis birçok etyolojiyi içerdiğinden klinisyen için doğru teşhis ve tedavinin belirlenmesi oldukça önemlidir.[2] Göğüs duvarı tümörleri primer tümörler, komşu organ tümörlerinin yerel invazyonu, metastatik lezyonlar ve nonneoplastik patolojiler şeklinde sınıflandırılabilir.[3,4] Göğüs duvarı lezyonlarının büyük bir bölümü metastaz ve komşu organ kanserlerinin invazyonu sonucunda ortaya çıkar. Primer göğüs duvarı tümörlerinin ise çok az bir kısmını lenfomalar oluştur.[5,6] Göğüs duvarı yumuşak doku tümörlerinin %2'sinden azından lenfomalar sorumludur. Literatürde sınırlı sayıda plevra, kosta ve sternum kaynaklı primer malign lenfoma tanılı olgu bildirilmiştir.[7-9] Yalnızca göğüs duvarında soliter bir kitle ile ortaya çıkan malign lenfoma olgusu ise oldukça nadirdir.Lenfoma tanılı hastalarda mediastinal lenf bezleri, akciğer parenkimi ve göğüs duvarını içeren torasik bölge tutulumunun oranı oldukça nadirdir. Press ve ark.[6] 250 lenfoma tanılı hastadan yalnızca göğüs duvarı tutulan hasta sayısını dört olarak bildirilmiştir (%1,6). Bunlardan üç tanesinin tanısı Hodgkin lenfoma ve bir tanesinin ise NHL idi. Ancak bazı yazarlar tarafından kaburga veya sternumdan nadir olarak kaynaklanan primer lenfoma olgularında, NHL ve özellikle de DBBHL tanısının daha sık olduğu vurgulanmıştır.[9,10]
Hsu ve ark.,[11] 1991-2004 yılları arasında göğüs duvarında izole kitlesi olan 157 hastadan NHL tanılı yedisini irdelemiştir. Bu çalışmada aksiller lenf nodlarından kaynaklanan olgular ile göğüs duvarı tutulumuna mediastinal LAP eşlik eden hastalar çalışma dışı bırakılmıştır. Sadece göğüs duvarı tutulumu olan üç hasta tümör eksizyonu ve ardından adjuvan KT ile organ tutulumu olmayan bir hasta sadece KT ile tedavi edilmiştir. Diğer organ tutulumlarının eşlik ettiği hastalar ise KT +\- RT şeklinde tedavi edilmiştir. Ortalama 102 aylık takip periyodunda cerrahi ardından KT tedavisi alan üç hastada yineleme ve metastaz saptanmazken organ tutulumlarının eşlik ettiği hastalarda ortalama 20 aylık sağ kalım sonrası tümü kaybedilmiştir. DBBHL'nin primer tedavi seçeneği cerrahi olmamasına rağmen bu çalışma tek tutulum yeri göğüs duvarı olan bazı hastalarda cerrahi sonrası yapılan adjuvan KT'nin de tatmin edici bir sağ kalım sağlayabileceğini göstermiştir. Tek tutulum bölgesi göğüs duvarı olan lenfoma tanılı hastalarda cerrahinin yeri tartışmalıdır. Her ne kadar bu gruptaki seçilmiş bazı hastalarda cerrahi yaklaşım tatmin edici bir sonuç sağlayabilse de rezeksiyonun lokal nüks ameliyat sonrası komplikasyon ve sistemik progresyon ile sonuçlanması olasılığı da akılda tutularak tedavi kararı dikkatli verilmelidir.[11]
Lenfoma tanılı hastalarda göğüs duvarı tutulumu, lokalize hastalığın direkt invazyonu, yaygın hastalığın ekstralenfatik tutulumu veya primer toraks duvarı lenfoması şeklide ortaya çıkar.[12]
Olgumuzda, aksiller lenf nodlarının sadece BT'de saptanmış olması ve klinik olarak öncelikle toraks duvarında çok büyük bir kitle ile başvurması nedeniyle ekstranodal lenfoma olarak ele aldık. Aksiller bölgedeki lenf nodları göğüs duvarının bölgesel lenf nodu olarak kabul edildiğinden hastamız evre II olarak kabul edildi. Kemik iliği ve diğer organlarda tutulum saptamadığımız halde bilateral aksiller LAP olması nedeniyle izole hastalık kabul edemediğimiz kitle için primer tedavi olarak cerrahi eksizyon düşünmedik. Hastanın ağrısının çok ciddi olması ve kitlenin büyük olması nedeniyle kısa süreli RT ile tedaviye başlanması ardından KT ile devam edilmesi uygun görüldü.
Lenfomalar tüm malignitelerin %5'ini oluşturmakta ve son yıllarda NHL sıklığında özellikle de DBBHL'de artış saptanmaktadır. Bizim olgumuzda olduğu gibi literatürde de torakal tutulumun saptandığı malign lenfomalı olguların büyük çoğunluğunu B hücreli lenfomalar oluşturmaktadır.[13]
Sonuç olarak, lenfomaların göğüs duvarı tutulumu nadir değilse de izole primer göğüs duvarı lenfoması oldukça nadirdir. Histopatolojik teşhis ve doğru evreleme tedavi ve prognozda önemlidir. Lenfomalarda esas tedavi şekli KT +/- RT olsa da, izole göğüs duvarı tutulumu olup malignite tanısı ile operasyona girilen, tamamı çıkartılan ve ameliyat sonrası patolojik değerlendirmede lenfoma tanısı alan olgularda adjuvan KT'nin de tedaviye eklenmesi düşünülmelidir. Ancak, halen primer göğüs duvarı lenfomalarının en uygun tedavi yöntemi tartışmalıdır.
References
1) Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Rondogianni D, Loutsidis A, Hatzimichalis A, Bellenis I. Primary chest wall tumors: early and long-term results of surgical treatment. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19(5):589-93.
2) Warzelhan J, Stoelben E, Imdahl A, Hasse J. Results in surgery for primary and metastatic chest wall tumors. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19(5):584-8.
3) Pairolero PC, Arnold PG. Chest wall tumors. Experience with 100 consecutive patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;90(3):367-72.
4) Hsu PK, Hsu HS, Lee HC, Hsieh CC, Wu YC, Wang LS, et al. Management of primary chest wall tumors: 14 years' clinical experience. J Chin Med Assoc 2006;69(8):377-82.
5) Faries PL, D'Ayala M, Santos GH. Primary immunoblastic B-cell lymphoma of the sternum. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114(4):684-5.
6) Press GA, Glazer HS, Wasserman TH, Aronberg DJ, Lee JK, Sagel SS. Thoracic wall involvement by Hodgkin disease and non-Hodgkin lymphoma: CT evaluation. Radiology 1985;157(1):195-8.
7) Tori M, Fujii Y, Minami M, Ohsawa M, Aozasa K, Matsuda H. Hodgkin's disease of the chest wall: report of a case. Surg Today 1998;28(8):853-6.
8) Hirai S, Hamanaka Y, Mitsui N, Morifuji K, Sutoh M. Primary malignant lymphoma arising in the pleura without preceding long-standing pyothorax. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2004;10(5):297-300.
9) Lones MA, Sanger W, Perkins SL, Medeiros LJ. Anaplastic large cell lymphoma arising in bone: report of a case of the monomorphic variant with the t(2;5)(p23;q35) translocation. Arch Pathol Lab Med 2000;124(9):1339-43.
10) North LB, Libshitz HI, Lorigan JG. Thoracic lymphoma. Radiol Clin North Am 1990;28(4):745-62.
11) Hsu PK, Hsu HS, Li AF, Wang LS, Huang BS, Huang MH, Hsu WH. Non-Hodgkin's lymphoma presenting as a large chest wall mass. Ann Thorac Surg 2006;81(4):1214-8.
12) Witte B, Hürtgen M. Lymphomas presenting as chest wall tumors. GMS Thorac Surg Sci 2006;3:Doc01.