TURKISH JOURNAL OF ONCOLOGY

Summary

Adenoid kistik karsinom (AKK) lokal nüks ve uzak metastazlarla seyreden glanduler dokuların malign tümörüdür. Bu yazıda, intraarteriyel kemoterapi ile beraber multimodal yaklaşımla tedavi edilen bir lakrimal gland AKK olgusu sunuldu. Otuz iki yaşındaki kadın hastaya sol lakrimal gland AKK (solid varyant) tanısı konuldu. Neoadjuvan intraarteriyel sisplatin ve intravenöz doksorubisin tedavisinden sonra orbita eksanterasyonu uygulandı. Hasta 32 ay sonra halen hastalıksız izlemdedir. Söz konusu hastalık için iyi bir hastalıksız sağkalım süresi sağlanması, lakrimal gland AKK tedavisinde intraarteriyel kemoterapinin yararını gösteren yayınları destekler durumdadır.

Summary

Introduction

Adenoid kistik karsinom (AKK) lakrimal glandın seyrek görülen malign tümörüdür, tüm orbita tümörlerinin yaklaşık %1'ini oluşturur.[1] Ender görülmesine karşın lakrimal glandın pleomorfik adenomundan sonra ikinci sıklıkta görülen neoplazmıdır.[2] Lokal nüksler ve daha seyrek olarak da uzak metastazlarla seyreden bir tümördür.[3] Tübüler, kribriform ve solid olmak üzere üç ana büyüme paterni gösterir. Solid patern kötü, agresif klinik seyirle beraberdir.[3] Hastalığın mitotik indeksi genellikle yüksektir.

Bu yazıda, intraarteriyel kemoterapi ile tedavi edilen bir lakrimal gland AKK'li bir olgu sunuldu.

Introduction

Case Presentation

Otuz iki yaşındaki kadın hasta, Mart 2006 tarihinde sol göz ve üzerinde ağrı yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Fizik muayenede, sol orbita temporal bölgede lakrimal glanda uyan bölgede 3x2.5 cm kitle görüldü. Orbitanın manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesinde, sol lakrimal glandda T1 ağırlıklı kesitlerde orta sinyal intensitede, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens sinyal karakterinde, postkontrat incelemede homojen yağun fiksasyon gösteren septumu mediale doğru deplase eden, cilt altında ve komşu lateral rektus kasında benzer sinyal özellikleri gösteren 2.5x1x3 cm boyutlarında kitle saptandı (Şekil 1). Yapılan kor biyopsi sonucunda AKK tanısı konuldu. Hastalığın solid tip büyüme paterni gösterdiği, Ki-67 indeksinin yüksek olduğu (%40) görüldü.

Sekil 1: (a) Orbita MR: Sol lakrimal glandda 2.5x1x3 cm boyutlarında kitle. (b) Orbita MR: Sol lakrimal glandda 2.5x1x3 cm boyutlarında kitle.

Hastaya üç kür neoadjuvan rejyonel ve sistemik kemoterapi verildi. Sisplatin 100 mg/m² intraarteriyel olarak birinci günde ve doksorubisin 25 mg/ m² üç gün boyunca intravenöz (İV) yolla 21 günde bir verildi.

İntraarteriyel kemoterapi için sağ femoral arter kateterizasyonunu takiben sol eksternal karotid arterin anjiyografik görüntüleri elde edildi ve internal maksiler arterin tümörü kanlandıran dalı ortaya konuldu. Daha sonra bu dal mikrokateter ile süperselektif olarak kateterize edildi ve buradan intraarteriyel kemoterapi işlemi gerçekleştirildi. İntraarteryal sisplatin ile beraber İV sodyum tiyosülfat ile nötralizasyon uygulanamadı ancak hidrasyon, mannitol ve diüretikle diürezin zorlanması, magnezyum infüzyonu gibi standart sisplatin hazırlık tedavileri uygulandı.

Neoadjuvan kemoterapi ile minimal radyolojik yanıt sağlandı. Hastaya Temmuz 2006 tarihinde “Sol göz ekzanterasyon ve serbest rektus kas flebi ile greftleme” operasyonu uygulandı. Alınan dokuların patolojik incelemesinde tümörün 3x2.5 cm boyutlarında olduğu, nöral invazyon olduğu, eksanterasyon materyalinin en dış kısmında, periostta da tümör invazyonu olduğu saptandı. Kemik dokuda tümör infiltrasyonu yoktu. Ameliyattan sonra adjuvan üç kür daha sistemik kemoterapi uygulandı. Sisplatin 100 mg/m² (1. gün) ve doksorubisin 25 mg/m² (1-3 günler) İV yoldan 21 günde bir verildi. Hasta 32. ayında halen hastalıksız izlemdedir.

Case Presentation

Discussion

Lakrimal glandın AKK'si tüm orbital tümörlerin %2'den daha azını oluşturmaktadır.[2] Genellikle lokal nüks yapmakta ve düşük gradlı tümörlerde madian nüks zamanı 32 aydır.[2,4] AKK'nin üç histolojik tipinden biri olan solid tip agresif hastalık seyri ile beraberdir.[3]

Lakrimal gland AKK olguları; kemik rezeksiyonuyla beraber orbital eksanterasyon, kraniyotomi ile orbitektomi, frontooksipitozigomatik yaklaşımla aksanterasyon gibi girişimlerle cerrahi olarak tedavi edilmektedir. Genellikle beyin cerrahi, oküler cerrahi, baş boyun cerrahisi ve plastik cerrahi gibi birçok disiplin bu hastalığın cerrahi tedavisine katılmaktadır. Cerrahi tedavi lokorejyonel nüksü azaltmakta ancak uzak metastaz riskini azaltmamaktadır.[5] Sıklıkla cerrahi tedavi radyoterapi ile desteklenmektedir. Radyoterapinin cerrahiye eklenmesine rağmen sonuçlar yine de yüz güldürücü değildir.[4]

Lakrimal gland AKK'de intraarteriyel kemoterapi kullanımı ilk kez 1998 yılında bildirilmiştir.[6] Neoadjuvan intraarteriyel kemoterapi ve sistemik kemoterapi, cerrahi, sonrasında da adjuvan kemoradyoterapi ile daha iyi klinik sonuç elde edilmiştir.[6] Yakın zamanlarda yapılan bir çalışmada da intraarteriyel kemoterapi, orbital eksanterasyon ve adjuvan kemoradyoterapinin tümör spesifik ölüm ve beş yıllık nüks oranı parametreleri üzerinde yarar sağlandığı bildirilmiştir.

Bildirdiğimiz olguda da neoadjuvan intraarteriyel kemoterapi, neoadjuvan sistemik kemoterapi, orbital eksanterasyon, adjuvan radyoterapi ve adjuvan sistemik kemoterapi ile hasta tedavi edilmiştir. Uygulanan intraarteriyel sisplatin tedavisi ile nötralizasyon için İV sodyum tiyosülfat kullanılamamıştır; ancak tedavi öncesi, sırasında ve sonrası toksisite azalımı için hazırlık tedavisi verilmiştir. Bu hazırlık ile kemoterapiye bağlı önemli bir yan etki yaşanmamıştır.

Uygulanan neoadjuvan kemoterapi sonrası radyolojik bariz bir küçülme sağlanamamıştır; ancak iyi bir sağkalım elde edilmiştir. Kısmi yanıt kabul edecek kadar olmasa da minimal azalma sağlanması ve sistemik kemoterapinin mikroskopik hastalık üzerine etkisi ile hastalıksız sağkalıma etkili olduğu düşünülmüştür.

Sağlanan 32 aylık hastalıksız izlem peryodu, bu hastalık için iyi kabul edilecek bir süre olup intraarteriyel tedavinin yararının gösterildiği çalışmaları destekler durumdadır.

Discussion