TURKISH JOURNAL OF ONCOLOGY

Summary

Melanomun deri ve gözden sonra en sık rastlandığı üçüncü yer anorektal bölgedir. Bu çalışmanın amacı anorektal malign melanom ile ilgili deneyimlerimizi gözden geçirmek ve meslektaşlarımızla paylaşmaktır. Kliniğimizde 1998 ve 2008 yılları arasında tedavi edilen dört malign melanomlu hastanın verileri geriye dönük olarak incelendi. Dört hastanın üçü erkekti. Ortalama yaş 54,75 (dağılım 45-64) idi. Tüm hastalarda esas yakınma rektal kanamaydı. Dört hastanın üçü ilk iki yıl içinde dissemine hastalık sebebi ile kaybedildi. Onkolojik cerrahide küratif rezeksiyon yapabilmek için erken teşhis şarttır. Primer anorektal malign melanom genellikle tanıdaki gecikmeler nedeniyle tüm tedavi çabalarına karşın oldukça kötü prognoza sahip saldırgan ve nadir bir tümördür.

Summary

Introduction

Malign melanomlar (MM), deri pigmentasyonunu sağlayan melanositlerden köken alan agresif seyirli nadir tümorlerdir. Gastrointestinal sistemde (GİS) primer malign melanom görülmesi oldukça enderdir. GİS’te saptanan lezyonlar çoğunlukla ciltte yerleşmiş ve primer odağı ortaya konamamış melanomların GİS’e yaptığı metastazlardır. Tüm gastrointestinal tümorlerin içerisinde malign melanomlar %1-2’lik bir orana sahiptir.[1] Anorektal bölge bu bakımından GİS’e göre farklılık arzetmektedir. Çünkü MM’ların deri ve gözden sonra en sık yerleşim yeri anorektal bölgedir.[2] Anorektal yerleşimli MM ilk kez 1857 yılında Moore tarafından tanımlanmıştır.[3] Anorektal malign melanomlar hem anorektal malignitelerin hem de tüm malign melanomların %2’sinden azını oluştururlar. [4] Çeşitli kaynaklarda etkilenen olguların sıklıkla kadın ya da erkek olduğuna dair görüşler bildirilse de genellikle her iki cinsi de eşit oranda etkilediğini ya da kadınları bir miktar daha sıklıkla etkilediğini söylemek yanlış olmaz.[5,6] Genellikle hayatın 5. ve 6. dekadlarında görülmektedirler.[7] Başvuru şikayetleri hemen daima rektum tümörlerinin tipik bulgularını taklit eder ve spesifik tanı koydurucu bir semptom mevcut değildir. MM’nin anüsteki cilde ait çok katlı yassı epitel ile rektumdaki silindirik epitel arasındaki geçiş bölgesinden melanositik hücrelerin proliferasyonu ile geliştiğine inanılmaktadır.

Introduction

Case Presentation

Olgu 1- Kırk beş yaşında erkek hasta 18 aydır devam eden rektal kanama, tenezm, konstipasyon ve pelvik ağrı şikâyeti ile başvurdu. Rektal muayenesinde anal vergeden itibaren başlayan tümöral kitle mevcuttu. Rektosigmoidoskopi (RSS) ile alınan biyopsi kitlenin MM olduğunu rapor etti. Transrektal ultrasonografi (TRUSG) kitle lümene girişe izin vermediği için yapılamadı. Batın bilgisayarlı tomografisinde (BT) pelvisi tamamen dolduran tümöral kitle tesbit edildi. Ayrıca, her iki iliyak bölgede yaygın lenfadenopatiler (LAP) ve sağ iliyak kemikte yaklaşık 5 cm’lik metastatik lezyon mevcuttu. Doppler USG ile kitle içerisinde malign özellikli hipervaskülarizasyon saptandı. Bu bulgularla inkürabl anorektal malign melanom olarak değerlendirilen hastaya obstrüktif şikâyetlerinin giderilmesi amacıyla transvers baget kolostomi açıldı ve taburcu edildi. Medikal onkoloji kliniğinde kemoterapi tedavisi devam eden hasta postoperatif 10. ayda dissemine hastalık sebebiyle kaybedildi.

Olgu 2- Elli bir yaşında kadın hasta 6 aydır bulunan benzer şikâyetlerle başvurdu. Rektumun 3. cm’sinde saptanan tümöral kitleye yapılan biyopsi sonucu MM olarak rapor edildi. TRUS da rektum duvarında yerleşerek tüm bağırsak katlarını geçmiş tümöral kitle saptandı (Şekil 1). Hastaya abdominoperineal rezeksiyon (APR) uygulandı. İlk ameliyatın histopatolojik incelemesinde cerrahi sınırlar salim olarak bildirilmesine karşın 10 ay sonra perine insizyonunda gelişen nüks sebebiyle tekrar kitle eksizyonu uygulanan hasta ikinci ameliyattan 19 ay sonra yaygın karaciğer metastazları sebebiyle kaybedildi.

Sekil 1: İkinci olguya ait transrektal ultrasonografi görüntüsü.

Olgu 3- Altmış dört yaşında erkek hasta rektal kanama sebebiyle başvurdu. Rektumun 4. cm’sinde biyopsi ile tanı konamayan şüpheli malign kitlesi mevcuttu. Transanal lokal eksizyon uygulanan hastanın histopatolojik incelemesi MM olarak rapor edilince hastaya APR önerildi. Cerrahi ve medikal tedavi önerilerini reddeden hasta üç ay kadar sonra takipten ayrıldı. Bir yıl sonra telefonla yapılan takipte yaygın akciğer ve kemik metastazları sebebiyle yurtdışında tedavi gördüğü ve terminal dönemde olduğu öğrenildi.

Olgu 4- Elli dokuz yaşında erkek hasta başka bir klinikte yapılan biyopsi sonucu ile kliniğimize refere edildi. MM tanısı konmuş olan hasta preopratif evrelemesinin ardından APR ameliyatı ile tedavi edildi (Şekil 2). Halen kemoterapisi devam eden olgu postoperatif 10. ayında olup lokal nüks veya uzak metastaz bulgusu mevcut değildir. Bu olguya ait HMB-45, S-100 ve Melan-A immünohistokimyasal boyama sonuçları pozitif bulundu (Şekil 3).

Sekil 2: Dördüncü olguya ait spesmenin makroskobik görünümü.

Sekil 3: Dördüncü olguya ait mikroskobik örnekler; (a) HMB- 45 immünohistokimyasal boyama x40, (b) S-100 immünohistokimyasal boyama x100, (c) Melan-A immünohistokimyasal boyama x100.

Olguların demografik ve histopatolojik incelemeleri ile ilgili detaylar Tablo 1’de özetlenmiştir.

Tablo 1: Olguların demografik ve histopatolojik incelemeleri ile ilgili detaylar

Case Presentation

Discussion

Erişkin yaşta saptanan primer mukozal MM’lerin intestinal yapıların embriyolojik dönemde migrasyonu esnasında nöral krestten köken alan ve intestinal yapılar ile birlikte göç eden melanositlerden kaynaklandığı düşünülmektedir.[8] Karşıt görüşteki yazarlar ise primer tümörün GİS’deki tümör saptanmadan önce gerilediğini veya klinik olarak saptanamayacak kadar küçük olduğunu savunmaktadırlar. Anorektal bölgede yer alan MM da dâhil olmak üzere GİS’te saptanan MM’lerin primer mi yoksa metastatik mi oldukları tartışması süredursun, MM gastrointestinal sisteme metastaz yapma olasılığı en yüksek tümörlerdendir. Metastazlar sıklıkla asemptomatiktir. Mortal seyreden olguların otopsilerinde %60 oranında gastrointestinal sisteme metastaz saptanmakla beraber bu hastaların yalnız %4’ünde premortem dönemde metastaz saptanabilmiştir. Tüm histolojik alt tipler GİS metastazı yapabilmektedir.[9] Anorektal yerleşimli MM’ler metastatik olanlar gibi sıklıkla aynı immünohistokimyasal karakteri taşıyan, sıklıkla pigmente ya da amelanotik, multipl polipoid veya daha az sıklıkla soliter kitlesel lezyonlar şeklindedir. Genellikle üzerindeki mukoza ülseredir. Kutanöz orjinin bulunamadığı veya regrese olduğu olgularda primer anorektal MM ile metastatik olanların ayrımı oldukça güç olabilir. Primer orjinin bilinmediği durumlarda tümörün tek ve soliter olması, başka organ metastazının olmaması, histolojik olarak prekürsör lezyonlarla birlikte olması daha çok primer anorektal MM’yi düşündürmektedir.[10] Bizim olgularımızda da semptomlar tipik rektum adenokarsinomunu taklit etmekteydi ve en sık şikayet rektal kanama olmuştur.[11]

Anorektal MM’lerin prognozları aynı bölgede yerleşen adenokanserlere ve kutanöz orjinli MM’lere göre belirgin ölçüde kötüdür. Mayo kliniği’nde yapılan bir çalışmada beş yıllık yaşam %22 ve kür şansı %16 olarak verilmiştir.[12] Ancak, uzun yaşam süresi bildiren serilere bakıldığında uzun sağkalım gösteren olguların çoğunda 2 mm’den daha az invazyon derinliği izlenmektedir.[13] Ne var ki MM’lerin radyoterapiye yanıtsız olması, kemoimmünoterapinin yararının tartışmalı olması nedeniyle, cerrahi tedavi olguların çoğunda seçilen tedavi yöntemi olmaktadır.

Prognozu en çok etkileyen bir başka faktör de aynı anda saptanan metastazların olup olmamasıdır.[2] Bunun yanında tanı anında tümörde ülserasyon olması, ülser kraterinin zengin vaskülarite göstermesi de prognozu etkileyen subjektif bulgulardır. Erken saptanan lezyonlarda küratif rezeksiyon tek tedavi şeçeneği olmakla beraber bu bulguların geliştiği hastalarda cerrahi tedavi prognozu etkilememektedir.[6] Bununla birlikte literatürde 21 yıla kadar uzayan sporadik olgular rapor edilmiştir.[14]

Discussion