TURKISH JOURNAL OF ONCOLOGY

Summary

Kanser ve tedavisi çocuğun vücut işlevlerini ve yapılarını, fiziksel fonksiyon ve yaşam kalitesini değişik derecelerde etkilemektedir. Bu etkilerin bir kısmı çocukta farklı düzeylerde yetersizliğe/engele yol açmaktadır. Yetersizlik (disability); zihinsel, fiziksel, davranışsal ya da duyu organlarının zedelenmeye bağlı olarak tüm ya da kısmen işlevlerinde gözlenen kayıpların ortaya çıkardığı durumu ifade eder. Şiddetli semptomlar yaşayan kanser hastalarının bir kısmı kendi rol sorumluklarına- normal yaşamlarına dönebilirken, bir kısmı geçici bir kısmı ise kalıcı düzeyde yetersizlik yaşamaktadır. Kanser tedavisi biten hastalarda kalıcı yetersizlik oranının toplumun genelinden yüksek olduğu saptanmıştır. Küçük yaşta kanser tanısı alan çocukların, daha fazla yetersizlik/engellilik riski taşıdığı da belirtilmektedir. Yetersizliğin / engelin tanılanması ve sınıflandırılması oldukça karmaşıktır. En iyi bilinen yöntemlerden biri olan ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health) kanserli çocuklarda yetersizliğin tanılanması açısından kullanılabilmektedir.

Summary

Introduction

Yetersizlik, zihinsel, fiziksel, davranışsal ya da duyu organlarının zedelenmeye bağlı olarak tüm ya da kısmen işlevlerinde gözlenen kayıpların ortaya çıkardığı durumu ifade eder.[1] Engel ise yetersizliği olan bireyin çevreyle etkileşiminde karşılaştığı problemi tanımlamaktadır. Ataman'ın[1] açıklamalarına göre engel, kişinin yetersizliği nedeniyle çevreye uyum sağlayamamasından kaynaklanmaktadır. Örneğin çocuk felci nedeniyle yürüyemeyen bir çocuk bir yerden bir yere giderken tekerlekli sandalye kullanmaktadır. Bu çocuk okula giderken okulda rampa olmaması nedeniyle sınıfına gidemediği zaman engelli konumuna düşmektedir. Yetersizlik bazı ortamlarda engele yol açabilir, bazı ortamlarda yol açmayabilir. Yetersizlik ve engel arasında bu kesin farklılıkların bulunmasına rağmen özellikle Türk toplumunda engel kavramı daha ön plana çıkarak yaygın bir şekilde kullanılmaktadır.

Son yıllarda kanser tedavisindeki olumlu gelişmelerle çocuklarda beklenen yaşam süresi daha da artmış, kanserli çocukların yaklaşık %70'i tedavi edilebilme şansına sahip olmuştur.[2] Bu nedenle günümüzde çocukluk çağı kanserleri ölümcül bir hastalık olmaktan çıkmış kronik bir hastalık olarak görülmeye başlanmıştır. Sağ kalım oranlarının artmasıyla birlikte çocukların yaşamına ilişkin farklı sorunlar da gündeme gelmiştir.[3] Yapılan araştırmalar çocukların hem kanser tedavisi sırasında hem de sonrasında sık ve karmaşık sorunlar yaşadıklarını[4] özellikle kanser tedavisinden sonra, daha önceden sürdürdükleri okul, sosyal çevre ve uğraşılarına ilişkin yaşama geri dönüşlerinde önemli sorunlarla karşılaştıklarını göstermiştir.[3]

Kanserin çocuğun vücut işlevlerini ve yapılarını, fiziksel fonksiyon ve yaşam kalitesini değişik derecelerde etkilediği bilinmektedir. Tablo 1'de kanser tedavisinin vücut işlevleri ve yapıları üzerindeki etkileri görülmektedir. Bu etkilerin bir kısmı çocukta farklı düzeylerde yetersizliğe/engele yol açmaktadır. Şiddetli semptomlar yaşayan kanser hastalarının bir kısmı kendi rol sorumluklarınanormal yaşamlarına dönebilirken, bir kısmı geçici bir kısmı ise kalıcı düzeyde yetersizlik/engellilik yaşamaktadır. Son yıllarda kanser tanısından sonra ortaya çıkan bu yetersizlik/engellilik durumuna dikkat çekilmeye başlanmıştır.[5] Bu makalede çocukluk çağındaki kanserlerin engelliğe yol açma durumu ve engelin tanılanmasına ilişkin çalışmalar hakkında açıklamalar yapılacaktır.

Tablo 1: Kanser tedavisinin vücut yapıları ve işlevlerine etkisi[6]

Kanser ve Kanser Tedavisinin Yetersizlik/ Engellilik Sonuçları
Kanser tedavisi sonrasında ortaya çıkan yetersizlik/ engellilik önemli sorunlardan biridir. Kanser tedavisi biten hastaların %7,6'sında kalıcı yetersizlik geliştiği ve bu oranın toplumun genelinden yüksek düzeyde olduğu saptanmış, beyin tümörleri, solid tümörler, lösemi ve lenfomanın kalıcı yetersizliğe yol açtığı belirtilmiştir.[7] Pediyatrik beyin tümörlü hastaların 5-16 yıl arasındaki izlemleri sonucunda bilişsel sekel'in %38, motor sekel'in %25, görsel sekel'in %20 oranında olduğu saptanmıştır.[8] SSS tümörlü sağ kalanlarda yetersizlik endikasyonu, kanser olmayanlarla karşılaştırıldığında 10,7 kat daha fazla bulunmuştur. Bu oran lösemi ve lenfomalarda üç kattır.[9] Küçük yaşta kanser tanısı alan çocukların, daha fazla yetersizlik riski taşıdığı da belirtilmektedir.[7] Bu nedenle kanserli çocuklarda tedavi sonrası yetersizlik durumuna odaklanılması kaçınılmazdır.[10]

Kanser tedavisi sırasında ağrı başta olmak üzere ortaya çıkan karmaşık sorunlarda çocukta yetersizliğe yol açmaktadır. Kanserle ilgili ağrı yaşayan hastalarda 12 aydan uzun süren yetersizliğin görüldüğü, ancak etkili ağrı yönetimi ile yetersizliğin azaltılacağı belirtilmiştir.[10]

Çocukluk çağı tümörlerinin tedavisinde, tedavilerin etkinliği ile geç yan etkiler arasında yararzarar dengesinin göz önünde bulundurulması kaçınılmazdır.[11] Son yıllarda onkolojik tedavilerde proton ışınları ile radyasyon tedavisi, foton ışınları kullanılarak yapılan konvansiyonel radyasyon tedavilerinden daha avantajlı bir tedavi yöntem olarak öne sürülmektedir. Bu radyasyon tedavisi ile çocuklarda radyasyonun uzun dönemdeki yan etkileri ile buna bağlı olarak morbidite azalacağı için çocukluk çağı tümörlerinde (medülloblastoma, retinoblastom, astrositoma gibi diğer merkezi sinir sistemi tümörleri, nöroblastoma, pelvik bölgenin yumuşak doku tümörleri vb.) kullanılmasının yarar sağlayacağı üzerinde durulmaktadır. Uygulanacak bu radyoterapi şekli özellikle büyüme ve gelişme bozuklukları hipofiz, görme ve işitme fonksiyon bozuklukları vb. birçok geç yan etkinin önlenmesi veya azaltılması açısından önemli görünmektedir. [12] Benzer olarak ALL tedavisinde intratekal kemoterapi ile birlikte kraniyal ışınlama kalıcı bilişsel yetersizliğe neden olduğu için yerini radyoterapi dozunun azaltıldığı ya da tamamen kaldırıldığı tedavilere bırakmaktadır.[13]

Zihinsel Yetersizlik: Kanser ve kanser tedavisinin yarattığı önemli etkilerden biri zihinsel fonksiyonlar üzerinedir. Amerikan Zeka Geriliği Birliği'nin (AAMR) 2002 yılı tanımına göre zeka geriliği; “zihinsel işlevde bulunma ve kavramsal, sosyal ve pratik uyumsal becerilerde kendini gösteren uyumsal davranışların her ikisinde de anlamlı sınırlılıklar olarak karakterize edilen bir yetersizliktir.” “Bu yetersizlik 18 yaşından önce başlar”. Zihinsel yetersizlik genetik nedenler, gebeliğe ait nedenler, konjenital anomaliler, doğum travmaları gibi gebelik ve doğuma ilişkin nedenlerden kaynaklanabileceği gibi metabolik hastalıklar, postnatal dönemdeki çeşitli sinir sistemi enfeksiyonları, travmalar, hipoksi-anoksi gibi birçok nedenle de ortaya çıkmaktadır.[14] Kanserin kendisi ve tedavisinde kullanılan ilaçlar özellikle sinir sistemi üzerine olan etkileriyle zihinsel yetersizliğe yol açabilmektedirler.[15] Tablo 1'de görüldüğü gibi beyine radyoterapi uygulanması, beyin tümöründe cerrahi rezeksiyon ve metotreksat (yüksek doz veya intratekal) uygulaması değişik derecelerde yetersizliğe neden olmaktadır. Yapılan bir araştırmada 17 yaş ve altında sağ kalanların kontrol grubundan daha fazla olarak okulda sınıf tekrarı yaptığı ve öğrenme güçlüğü yaşadığı belirlenmiştir. Kontrol grubunda özel eğitim programlarına devam etme oranı %8 iken kanserden sağ kalanların özel eğitime devam etme oranı %20 olarak belirlenmiştir.[16] Pediyatrik beyin tümörlü normal zekâya sahip hastaların %22'sinde hafıza disfonksiyonu bulunmuş, orta ya da şiddetli düzeyde yetersizliğe %34 oranında rastlanmıştır. Altı yaşından önce radyoterapi uygulanan çocuklarda ise IQ'nun normalin altında olduğu saptanmıştır.[8] Bir başka çalışmada ise beyin tümörü olan ve radyoterapi alan hastaların %17'sinde zihinsel yetersizlik (mental retardasyon) saptanmış, üç yaş altında olma ve tedavi süresinin zihinsel yetersizlikle ilişkili olduğu bulunmuştur. [17] 1970-1986 yılları arasında SSS tümörü tanısı alan, kraniyal radyoterapi uygulanan çocuklardan hayatta kalanlarda nörolojik yetersizliğin yüksek düzeyde olduğu saptanmıştır.[18] Medüllablastomlu hastaların %40'ından fazlasında dikkat ve/veya zihinsel işleme hız fonksiyon eksikliği, astrositom ve glial tümör tanısı alanlarda ise yüksek dozda radyoterapi sonucunda dikkat ve/veya işleme hız fonksiyonu ve hafıza ile ilgili, organize etme ile ilgili problemler görüldüğü saptanmıştır.[18]

Kraniyal radyoterapi nedeniyle zihinsel ya da bilişsel yetersizlik, zihinsel işleme süreci, hafıza, görsel-uzamsal yetenekler, dikkat-konsantrasyon, sözel olmayan hafıza ve somatosensoryal fonksiyonlarda yetersizlikler görülmektedir. Terapi yaşı küçüldükçe ve radyoterapi dozu arttıkça yetersizlik riski artmaktadır.[16,19,20]

Beyin tümörü dışında diğer kanser tanılarından herhangi birini alan çocuklarda da zihinsel fonksiyonlar etkilenebilmektedir. Akut lenfoblastik lösemisi olan, intratekal ve sistemik kemoterapi uygulanan çocukların tanıdan 4.5 yıl sonra nöropsikolojik açıdan (öğrenme, dikkat, hız, görsel yapısal fonksiyon, kaba-ince motor fonksiyon) değerlendirildiği çalışmanın sonuçlarına göre kanser tedavisi olan çocukların sağlıklı kardeşlerine göre kompleks kaba-ince motor becerileri, dikkat ve hız açısından performanslarının daha düşük olduğu bulunmuştur.[21]

Fiziksel Yetersizlik: Kanserin kendisinin ve tedavisinin fiziksel fonksiyonlar üzerine de önemli etkileri bulunmakta ve çeşitli düzeyde yetersizliğe yol açmaktadır. Engellilik ile ilgili literatürde yer alan ortopedik engellilik “doğum öncesi, sırası ve sonrası dönemde herhangi bir nedenle, iskelet (kemik), kas ve sinir sistemindeki bozukluklar sonucu, bedensel yeteneklerin çeşitli derecelerde kaybedilmesi nedeniyle toplumsal yaşama uyum sağlama ve günlük gereksinimleri karşılamada güçlükler olması, korunma, bakım, rehabilitasyon, danışmanlık ve destek hizmetlerine ihtiyaç duyulması durumu” olarak tanımlanmaktadır. Doğuştan uzuv eksiklikleri, doğuştan kalça çıkığı, meningosel- meningomyelosel, omurga anomalileri, kas hastalıkları, süreğen kemik ve eklem hastalıkları, romatizmal hastalıklar, çocuk felci, travmaya bağlı felçler ve kuvvet kayıpları, kalıtsal ilerleyici sinir hastalıkları gibi durumlar ortopedik engelliğin içinde gruplandırılmaktadır.[22]

Bu açıdan bakıldığında kanserli çocuklarda özellikle fiziksel performansta yetersizlik ön plana çıkmaktadır. Ness ve ark.[23] kanserli çocuklarda geç etkiler olarak fiziksel performans ve günlük yaşam aktivitelerinde kısıtlılık bulunduğunu saptamıştır. Hodgkin lenfoma, beyin kanseri, osteosarkom, nöroblastom ve diğer yumuşak doku sarkomu tanılı çocuklar performans kısıtlılığı yönünden en büyük riski taşımaktadırlar. Özellikle osteosarkom ve beyin kanseri tedavisi görmüş çocuklar fiziksel fonksiyon yetersizliği görülme açısından da en yüksek prevelansa sahiptirler.[23] Ness ve ark.[24] çocukluk çağında ALL nedeniyle tedavi görmüş yetişkinlerde fiziksel performansta bozulma ve nöromusküler yetersizlik olduğunu, 10 yıldan uzun süredir tedavi görmüş hastaların %33.5'inde aşil tendon reflekslerinin olmadığını, %30.1'inde diz gerilme gücünün yetersiz olduğunu saptamışlardır. İntratekal methotrexate dozunun yüksek olmasının yetersizlikle ilişkili olduğu saptanmıştır.

Yaklaşık 10.000 bireyle yapılan araştırma sonuçlarına göre kanser tedavisi bitenlerin 2.7 kat aktivite sınırlılığı (taşıma, merdiven çıkma, yürüme, vb), 5. 2 kat fonksiyonel sınırlılık (öz bakım becerilerine katılım, işe-okula gitmek gibi toplumsal hareketlilik) yaşadıkları saptanmıştır. Yine yaklaşık 11,000 çocuk, ergen, yetişkin ve onların 4000'e yakın kardeşinin katıldığı bir araştırmaya göre kanser tedavisi bitenlerin 4.7 kat kişisel bakım ve/veya alışveriş-ev işleri gibi günlük rutinlerde kısıtlılık yaşadıkları saptanmıştır.[25]

Tablo 1'de görüldüğü gibi beyin tümörleri tedavisi sonrasında ince kaba motor becerilerde zorluklar, denge problemleri ve parapleji görülebilmektedir. Kas iskelet sistemine uygulanan radyoterapi sonucunda; kas veya kemik asimetrisi veya hipoplazisi, bacaklarda uzunluk farkı (iki bacak arasında kısalık ya da uzunluk farkı), kol ve bacaklarda güçsüzlük, kemik ve yumuşak dokularda fibroz, kaslarda atrofi gibi sorunlarla birlikte fonksiyonel yetersizlikler ortaya çıkmaktadır.[6]

Çocukluk çağı kanserlerinden kurtulanlarda kemik mineralizasyonunda azalma (osteopeni) görülmektedir. Yoğun kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi nedeniyle D vitamini, paratiroid hormon, büyüme hormonu, seks hormonları, IGF-I ve IGF-I bağlayan protein düzeylerindeki değişiklikler kemik mineralizasyonunu etkilemektedir. Kemiğe uygulanan radyoterapi kan akımını ve osteoblast sayısını azaltarak lokal olarak kemik dansitesini azaltabilir. Bunun yanında tedavi süresince kötü beslenme ve azalan fizik aktivite de önemli etkenlerdir. Kemik mineral dansitesindeki düşüş kemik ağrılarına ve kötü yaşam kalitesine yol açmaktadır.[26]

Bunun yanında egzersiz intoleransı, kardiyak yetersizlik, fiziksel olarak aktif/hareketli olamamak çocukların günlük yaşam aktivitelerini olumsuz etkilemekte, bu çocuklar beden eğitimi derslerine ve sportif aktivitelere etkin olarak katılamamaktadır.

Görme ve İşitme Yetersizliği: Kemoterapi ve radyoterapi sonucunda işitme kaybı, sağırlık, konuşma geriliği, görme engeli de ortaya çıkabilen yetersizlik durumlarındandır. Yasal tanıma göre “gerekli tüm düzeltmelerden sonra iyi gören gözündeki görme keskinliği 20/200 ya da daha az ve görme alanı 20 dereceden az olanlar kör, görme keskinliği 20/70 ile 20/200 arasında olanlar ise az gören” olarak tanımlanmaktadır.[27] Milli Eğitim Bakanlığı Özel Eğitim Hizmetleri Yönetmeliği'nde[28] işitme yetersizliği olan birey: “İşitme duyarlılığının kısmen veya tamamen kaybından dolayı konuşmayı edinmede, dili kullanma ve iletişimde yaşadığı güçlükler nedeniyle özel eğitim ve destek eğitim hizmetine ihtiyacı olan birey” olarak tanımlanmaktadır.

Kanser tedavisi görmüş çocuklarda radyoterapi, steroidler ve busulpan gibi bazı kemoterapötik ajanlar nedeniyle katarakt gelişebilmektedir. [19] Tanıdan beş yıl sonra sağ kalan çocuklarda, kardeşlerle karşılaştırıldığında katarakt riski (RR: 10,8), glokom (RR: 2,5), yasal körlük (RR: 2,6), çift görme (RR: 4,1), göz kuruluğu (RR: 1,9) artış göstermektedir[29]. Başka bir çalışma sonucuna göre yine tanıdan beş yıl sonra sağ kalan çocuklar kardeşlerle karşılaştırıldığında, katarakt relatif riski 7,4, görme yetersizliği relatif riski 3.2 olarak saptanmıştır.[30] Sisplatin tedavisi sonrasında sensorinöral işitme kaybı gelişebilmekte, ifosfamid ve kraniyal radyoterapi işitme kaybını daha da kötüleştirebilmektedir. İşitme kaybı konuşma gelişimini de olumsuz etkilemektedir. Bu nedenle kanser tedavisi sırasında ve sonrasında bu çocukların daha ilerleyen dönemde karşılaşabileceği yetersizlikleri önlemek için yıllık olarak görme, işitme, konuşma açısından öykü ve fizik muayenelerinin yapılması, gelişimsel açıdan değerlendirilmeleri önerilmektedir.[19]

Kanser Nedeniyle Ortaya Çıkan Yetersizliğin Tanılanması
Yetersizliğin tanılanması ve sınıflandırılması oldukça karmaşıktır. En iyi bilinen ve Türkiye'de kullanılmaya başlanan-önerilen sistemlerden biri ICF'tir (International Classification of Functioning, Disability and Health). Dünya Sağlık Örgütü Tarafından ilki 1980 yılında yayınlanan, 2001 yılında geliştirilmiş hali ile kullanıma sunulan ICF - İşlevsellik, Yeti Yitimi ve Sağlığın Uluslararası Sınıflandırması; engelliliğin sınıflandırılmasında kişinin bedensel, zihinsel, ruhsal, işitsel ve duyusal yetersizliği, kişinin aktivitelerinin ve katılımının sınırlanması, kişisel ve çevresel faktörleri içine alan çok boyutlu bir değerlendirme sistemidir. ICF sınıflaması “vücut işlevleri, vücut yapıları, etkinlikler ve katılım, çevresel etmenler” olmak üzere dört başlıkta yapılmıştır. Vücut işlevleri; Zihinsel işlevler, duyusal işlevler ve ağrı, ses ve konuşma işlevleri, kardiovasküler, hematolojik, immünolojik ve solunum sistemi işlevleri, sindirim, metabolik ve endokrin sistem işlevleri, genitoüriner ve üreme işlevleri, nöromüsküloskeletal ve hareketle ilgili işlevler, deri ve ilişkili yapıların işlevleri bölümlerini kapsamaktadır. Vücut yapıları; sinir sisteminin yapıları, göz, kulak ve ilişkili yapılar, ses ve konuşma ile ilgili yapılar, kardiovasküler, immünolojik ve solunum sistemi yapıları, sindirim, metabolik ve endokrin sistemlerle ilişkili yapılar, genitoüriner ve üreme sistemleriyle ilişkili yapılar, hareketle ilişkili yapılar, deri ve ilişkili yapılar bölümlerini kapsamaktadır. Etkinlikler ve katılım; öğrenme ve bilgiyi uygulama, genel görevler ve talepler, iletişim, yer değiştirme, kendine bakım, ev yaşamı, kişilerarası etkileşimler ve ilişkiler, temel yaşam alanları, toplum hayatı, sosyal hayat ve yurttaşlığı bölümlerini kapsamaktadır. Çevresel Etmenler; ürünler ve teknoloji, doğal çevre ve çevrede insan yapımı değişiklikler, destek ve ilişkiler, tutumlar, hizmetler, sistemler ve politikaları bölümlerini kapsamaktadır. Bu ana bölümler altında her bir bölüme özgü alt bileşenler ICF'te ayrıntılı olarak listelenmiş ve derecelendirilmiştir.[31]

Kanser tedavisinde kullanılan ilaçların toksik etkileri ve bu etkilere bağlı ortaya çıkan komplikasyonlar, yaşanan semptomlar ICF alt boyutlarıyla yakından ilgilidir Yapılan çalışmalarda ICF'in onkoloji hastalarında da kullanılmaya başlandığı görülmektedir. Araştırmacılar baş ve boyun kanserlerinin hastada yarattığı fonksiyonel etkiyi değerlendirmek üzere ICF'ten yararlanmışlardır.[32] Msall[5] tarafından yapılan nöroblastom tedavisi görmüş olan okul öncesi çocukların ICF'ye göre değerlendirmesi ise Tablo 2'de gösterilmiştir.

Tablo 2: International Classification of Functioning modeline göre nöroblastomlu çocuğun değerlendirilmesi[5]

Sonuç olarak hayatı tehdit eden boyutta ciddi yan etki ve komplikasyon yaşayan kanserli çocukların bir kısmı kanser tedavisi sonrası kendi rol ve sorumluklarına, normal yaşamlarına dönebilirken, bir kısmı geçici ya da kalıcı düzeyde yetersizlik/ engellilik yaşamaktadır. Bu nedenle kanserli çocuklarda sadece semptom kontrolüne değil aynı zamanda kanser tedavisi sonrası ortaya çıkabilecek yetersizlik/engellilik durumuna da odaklanılmalıdır. Bu yolla kanserli çocukların ve ailelerinin yaşam kalitesinin de artırılmasına katkı sağlanacaktır.[10] Yukarıdaki örnekte gösterildiği gibi ICF tüm kanserli hastalarda yetersizlik düzeyinin belirlenmesinde tanılayıcı bir araç olarak kullanılabilir ve uygulanabilir. İyi bir tanılama süreci ardından etkili bir girişimle başarıya ulaşacaktır. Bu nedenle yetersizlik saptanan çocukların erken girişim programlarından, özel eğitim ve rehabilitasyon hizmetlerinden en erken dönemde yararlanması sağlanmalıdır. Özellikle santral sinir sistemi tümörü nedeniyle tedavi gören çocuklarda nörokognitif yetersizliğin ve risklerin erken tanılanması ve yetersizliğe yönelik erken girişim programlarının uygulanması önerilmektedir.

Introduction