TURKISH JOURNAL OF ONCOLOGY

Summary

Leser-Trélat belirtisi, sıklıkla mide kanseri olmak üzere bir malignite ve seboreik keratozların ani başlangıcı birlikteliğini içerir. Bu yazıda Leser-Trélat belirtisi olan 75 yaşında sağlıklı bir kadın olgu sunuldu. Allta yatan maligniteyi araştırmak için invaziv ve noninvaziv araştırmalar yapıldı ve herhangi bir malignite bulgusuna rastlanmadı. Şu ana kadar bildirilen olguların çoğunluğu, altta yatan malignite ile ilişkilidir. Literatürde sağlıklı bireylerde görülmesiyle ilişkili olarak birkaç bildirim mevcuttur.

Summary

Introduction

Leser-Trélat (LT) belirtisi, özellikle boyunda aniden ortaya çıkan, kaşıntılı, genellikle bir iç organ malignitesinin eşlik ettiği ve sayıları giderek artan seboreik keratozlardır. Ender görülen paraneoplastik bir hadisedir.[1] En sık mide adenokarsinomunda görülür. Pankreas, kolon, karaciğer, meme kanserleri, mikozis fungoides, Sezary sendromu, lösemi ve lenfomalara da eşlik edebilir.[2] Leser-Trélat belirtisi, gebelik ve bazı benign neoplazmlarla da beraber görülebilmektedir.[3] Oluşum mekanizması tümörden salgılanan epidermal growth factor (EGF) ve transforming growth factor a(TGFa)'nın keratinositler üzerindeki proliferatif etkisi ile açıklanmaktadır.[4] Çalışmamızda, LT belirtisi olan, kronik karaciğer parankim hastalığına bağlı masif asiti ve rekürren plevral effüzyonu olan bir olguyu sunuyoruz.

Introduction

Case Presentation

Bilinen esansiyel hipertansiyonu ve tip 2 diabetes mellitusu olan 75 yaşında kadın hasta, altı ay önce karın ağrısı, karında şişlik, boyunda aniden ortaya çıkan siyah, siğil benzeri lezyonların çoğalması ve büyümesi şikayetleri ile dahiliye polikliniğine başvurmuş. Çekilen batın bilgisayarlı tomografisinde (BT) koledokda genişleme, karaciğer konturlarında mikrolobülasyon, uterin servikste kalınlık artışı ve perihepatik ve perisplenik alanda sıvı saptanmış ve hasta inceleme amacıyla gastroenteroloji kliniğine yatırılmış. Hastanın tam kan, biyokimya incelemelerinde sedimentasyon hızı artışı dışında bir özellik saptanamamış (38 mm/saat) ve akciğer grafisi normalmiş. Karsinoembriyonik antijen (CEA) (10.8 ng/ml) dışında, diğer tümör belirteçleri (Ca 19–9, Ca 125, AFP) normal olan olguya, malignite odağı saptanması amaçlı çekilen Pozitron emisyon tomografisinde (PET) normal sınırlarda olarak raporlanmış (Şekil 1).

Sekil 1: Olgunun normal sınırlarda raporlanan Pozitron emisyon tomografi-bilgisayarlı tomografi görüntüsü.
Renkli şekiller derginin online sayısında görülebilir (www.onkder. org)

Üst gastrointestinal sistem incelemesinde eritemli pangastrit ve evre 1 özofagial varisler görülürken, kolonoskopi de bir özellik saptanamamış. Jinekolojik muayenesi ve servikal smear sonucu malignite negatif olarak raporlanmış. İki taraflı mammografi ve kranyal BT'de patoloji tespit edilememiş. Bunun üzerine girişimsel radyoloji tarafından batın USG eşliğinde karaciğer biyopsisi uygulanmış ve patoloji sonucu siroz, küçük ve büyük hücreli displazi odakları olarak raporlanmış; ancak etiyolojiyi açıklayacak bir neden bulunamamış. Masif asit parasentez ile boşaltılmış ancak parasentez sıvısı sitolojik olarak benign natürde gelmiş. Boyunda bulunan seboreik dermatit benzeri lezyonlar dermatoloji kliniğince konsülte edilmiş ve olguda LT bulgusu düşünülmüş (Şekil 2).

Sekil 2: Leser-Trélat belirtisi, boyunda çok sayıda seboreik keratoz görüntüsü.
Renkli şekiller derginin online sayısında görülebilir (www.onkder. org)

Bir ay sonraki kontrol akciğer grafisinde sağda plevral effüzyon tespit edilen hastaya plevral drenaj kateteri takılarak servisimize yatırıldı. Plevral sıvı biyokimyası asit ile benzer özellikte ve transüdatif vasıflı olması nedeniyle poröz effüzyon olabileceği düşünüldü. Gönderilen plevral sıvı örneğinde sitoloji benign olarak raporlandı. Drenajı azalan olgunun kateteri çekilerek taburcu edildi ancak, 10 gün sonra nefes darlığı şikayeti ile tekrar başvuran olguda, sağ hemitoraksta yeniden masif plevral efüzyon tespit edilmesi üzerine, sağ tüp torakostomi uygulandı. Akciğer grafisi ekspanse olan olguya günlük drenajının 100 cc'nin altına düşmesi üzerine 4 gr talk ile plörodezis uygulanarak dren sonlandırıldı. Kırk gün sonra tekrar masif plevral effüzyonla başvuran hastaya, kalıcı plevral katater (Pleurx^®) uygulandı. Gastroenteroloji kliniğince karaciğer nakli önerilen olgu ilgili merkeze refere edildi.

Case Presentation

Discussion

“Leser-Trélat” belirtisi; ender görülen paraneoplastik bir olaydır.[1] En sık mide adenokarsinomunda görülmekle birlikte gebelik ve bazı benign neoplazmlarlada birlikteliği gösterilmiştir.[3] İleri yaşlı bir olguda, ani ortaya çıkan, kaşıntılı yaygın seboreik keratozlar tespit edildiğinde LT bulgusu olabileceği düşünülmelidir. Olgu iç organ maligniteleri açısından bir an önce araştırılmalıdır. Rutin hematolojik ve biyokimyasal incelemeler, akciğer grafisi, mamografi, servikal sitoloji, prostat spesifik antijen, gastrointestinal sistemin endoskopisi, ultrasonografi ve tomografik incelemeler yapılmalıdır.[5] Bizim olgumuz da 75 yaşında bir kadın hasta olup; tüm görüntüleme ve kan incelemelerine rağmen malignite yönünde bir bulgu elde edilememiştir. Buna rağmen dermatoloji konsültasyonu sonucu; boyundaki lezyonların LT belirtisi ile uyumlu olduğu sonucuna varılmıştır. Klinik olarak seboreik keratozlar, en sık sırt ve göğüs bölgesinde (%76) çoğalırken, ekstremitelerde %38, yüzde %21, karında %15, boyunda %13, aksillada %6 ve kasıklarda %3 oranında artış göstermektedir.[1] Bizim olgumuzda da lezyonlar literatüre benzer şekilde göğüs ön duvarı ve boyun bölgesinde yoğunlaşmış durumdaydı (Şekil 2).

Kutanöz paraneoplastik sendromlar, altta yatan tümörle ilişkili olabilmektedir. Bunlar; çomak parmak, hipertrofik osteoartropati, dermatomiyozit, multisentrik retikülohistiyositoz, eritema giratum repens, nekrolitik migratuvar eritem, Trousseau sendromu, akantozis nigrikans, palmar hiperkeratoz, akkiz iktiyoz, pitiriyazis rotunda, Bazex sendromu, ekstramamar Paget, LT bulgusu ve akkiz hipertrikozis lanoginosadır. Kutanöz paraneoplastik sendromun bulunması sıklıkla kötü prognoz belirtisidir.[5] Ancak bizim olgumuzda takiplerinde malignite saptanamamış, prognozda belirgin bozulma izlenmemiştir.

Leser-Trélat bulgusu genellikle malignite tanısından kısa süre sonra ortaya çıkmakla birlikte, literatürde eş zamanlı veya öncesinde oluşan olgular da mevcuttur.[6] Bizim olgumuzda da malignite tespit edilememiş ve altı aylık takipte, rekürren plevral effüzyon dışında prekanseröz bulguya rastlanmamıştır ve malignite riski nedeni ile yakın takip önerilmiştir. Leser-Trélat'ın paraneoplastik bir belirti olması nedeniyle, altta bir malignite olma olasılığı sebebi ile tüm kan, biyokimya, invaziv ve non invaziv görüntüleme incelemeleri kullanılarak olgu irdelenmelidir.[7] Tüm bu incelemelere rağmen testler negatif olduğu halde LT belirtisi ilerlemeye devam ediyorsa, incelemeler bir süre sonra tekrarlanmalıdır.[8] Bizim olgumuzda takipleri sırasında LT belirtisinde progresyon izlenmedi. Ancak hastada ilgili testlerin altı ay sonra tekrarlanmasına karar verildi.

Sunulan olgu, sağlıklı bir kadın olguda LT bulgusunu göstemektedir. Literatür bilgisine göre, bu bulguyu tamamen reddetmek ya da onamak mümkün değildir. Bununla birlikte akut başlangıç, seboreik keratozların sayısında hızlı artış, ilerde altta yatabilecek bir maligniteyi dışlamak için sistem taramalarının yapılması gerekliliğini göstermektedir. Cilt lezyonları malignitenin bir ön habercisi olabilir, ancak daha az bilinen bir gerçek LT bulgusunun sağlıklı kişilerde de bulunabileceğidir.

Discussion